三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷症

脑部代谢紊乱的有助于与病征有用，由于许多问题仍然没知，所以治疗法十分紧迫。正不常意味著，是脑部能量代谢的主要原料。1型外周有缺陷综合症（G1D）由于SLC2A1遗传的基因突变，最终导致脑部内积聚减少。

G1D不常表现为发作发作与人脑部棘波。众所周知的是，在G1D小鼠模型中，G1D一系列极其重要神经元功能有缺陷，不常独立于血脑部屏障系统性的GLUT1外周失不常，而增加脑部部内浓度可以缓解病征。作者认为这些发现可能与人类G1D疾病系统性，因此可以竭力的发展加强脑部流进或提供必要替代催化的治疗法步骤。

迄今为止常用G1D的发作素食疗法，仅能缓解2/3病症的运动失不常或发作发作，而且并非相比较持续性。有研究推测，与生酮素食治疗法方式相反的，如三庚酸酰胺等营养物质可能会通过回补质子化，说明TCA（三硫醚循环）的尾端产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯该大学西南附属医院的科学家们，进一步开展非商业性、开放标识系列的临床研究，对三庚酸酰胺治疗法步骤透过审核。研究结果的网站刊出于8年末11日的JAMA Neuro时代周刊上。

研究共纳入14名没放弃生酮素食治疗法的1型外周有缺陷综合症的学童与。干预策略为，在成年人日不常素食中说明食品级三庚酸酰胺。

由于大部份发作发作不明显，病症或家属的感觉不足以常用审核。因此，科学家使用定量人脑部、神经元心理学、血浆研究、脑部含氧量的核磁共振安全检查等策略。

研究推测，1名成年人（7%）没有出现棘波；而其他成年人在应用三庚酸酰胺后，棘波降幅远超70%，大部分病症神经元心理表现以及脑部含氧量增加。11名病症（78%），长期使用三庚酸脂后没出现类药物。3名成年人（21%）表现为胃肠道病征，1（7%）名成年人治疗法中断。

结果定时，三庚酸脂可以对G1D病症的主要神经元功能激发有利直接影响。另外，研究的观察指标可以上有一个极其重要的框架，来审核代谢性脑部病（尾端代谢产物失不常）的治疗法步骤。

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编辑： neuro207