三庚酸酯或可治疗1型转运体缺陷性疾病

脑细胞代谢紊乱的机制与症状适合于，由于许多关键问题仍然可能，所以疗法较为难于。正不常情况下，是脑细胞能量代谢的主要原料。1型酪氨酸缺陷囊肿（G1D）由于SLC2A1基因的基因，最终导致脑细胞内倾倒缩减。

G1D不常表现为抑郁症癫痫与人脑细胞棘波。值得注意的是，在G1D人体内模型中，G1D一第三部不可或缺神经功能缺陷，不常独立于血脑细胞屏障相关的GLUT1酪氨酸阻碍，而缩减脑细胞组织内浓度可以减缓症状。写作者指出这些发现可能与有机体G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑细胞流入或提供有效率替代底物的疗法方式。

目前用于G1D的抑郁症饮食疗法，仅能减缓2/3病患的运动阻碍或抑郁症癫痫，而且并非普遍耐受。有研究工作说明了，与生酮饮食疗法方式相反的，如三庚酸甲基等水分可能会通过回补中间体，补充TCA（三羧酸尿素）的中间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学东南医疗中心的研究工写作者们，进一步推展非商业性、开放标签第三部的流行病学工作，对三庚酸甲基疗法方式进行指标。研究工作结果该网站发表于8同月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究工作共计纳入14名从未接受生酮饮食疗法的1型酪氨酸缺陷囊肿的儿童与。干预方式为，在病患日不常饮食中补充食品级三庚酸甲基。

由于大多抑郁症癫痫不明显，病患或家属的感觉不足以用于指标。因此，研究工写作者使用定量人脑细胞、神经心理学、血液分析、脑细胞动物会的核磁共计振核查等方式。

研究工作说明了，1名病患（7%）没有出现棘波；而其他病患在应用三庚酸甲基后，棘波降幅约达70%，大部份病患神经心理表现以及脑细胞动物会缩减。11名病患（78%），长期使用三庚酸脂后从未出现类药物。3名病患（21%）表现为胃肠道症状，1（7%）名病患疗法中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病患的主要神经功能产生有利因素。另外，研究工作的观察指标可以看成一个不可或缺的框架，来指标代谢性脑细胞病（中间代谢产物阻碍）的疗法方式。

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编辑： neuro207