Marchiafa-Bignami 得病是一种有名的以胼胝体脱髓鞘和肺部为特征的性疾得病,特指酒精中毒得病患者。最近,来自不丹科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者刊文了一例 Marchiafa-Bignami 得病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性得病患者,20 年早先开始有中度恶习史,近一个月底表现出近记忆及指派性疾病,人格忽略,步态失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)标示出胼胝体轻度肿胀,整个胼胝体高信号,骨架保留
诊断:Marchiafa-Bignami 得病
Marchiafa-Bignami 得病以胼胝体的中央层受累为主,背层和腹层相对保留,表现出「三明治征」。 其他受累的脑部有早先连合、后连合、皮质脊柱束、大脑半球脑部及小脑中脚。
流行得病学表现
认知障碍,步态异常,癫痫发作及昏迷不醒。
主要骨架上
1. 酒精中毒得病患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示出胼胝体高信号;
2. 磁共振无线电波是举足轻重的辅助诊断技术,可标示出 NAA/Cr 差值在性疾得病发作后的早先 4 个月底下降,随后出现乳酸崖、脂质崖,这些发现与流行得病学症状的恢复完全符合。
判别诊断
胼胝体胶质瘤:占位畸变导致胼胝体细菌感染。
脱髓鞘:得病灶通常频域,斜向产于,呈 Dawson 手指征。
肾脏得病症:得病症通常较为频域。
Wernicke 脑得病:通常累及中枢神经、轴突和树突导水管外围大脑皮层。
用药
尚无具体可证的用药,通常肠外获取硫胺素。
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